Il corso ECM FAD è interamente dedicato all’entità nosologica prototipica delle interstiziopatie polmonari, la fibrosi polmonare idiopatica. Questa malattia, per frequenza, gravità clinica, complessità diagnostica e opportunità terapeutiche, rappresenta una importante componente della pratica clinica quotidiana di ciascun pneumologo.
I risultati di recenti studi in vitro e in vivo hanno migliorato in modo significativo la nostra comprensione delle basi patogenetiche della malattia attraverso l’individuazione di alcuni importanti meccanismi molecolari e cellulari coinvolti nella deposizione incontrollata di matrice extracellulare e nel conseguente sovvertimento strutturale che caratterizzano la malattia. La patogenesi della malattia è complessa e resta in larga parte sconosciuta. Non a caso, per definizione la patologia è “idiopatica”.
La rapida evoluzione e diffusione delle tecniche di analisi genetica ha consentito di identificare anche alcuni dei meccanismi genetici che conferiscono suscettibilità alla malattia e che possono influenzarne l’andamento clinico e la risposta alla terapia. Tuttavia, i test genetici sui pazienti, il counseling genetico e lo screening dei familiari sani dei pazienti, in particolare nelle forme familiari, rappresentano argomenti molto dibattuti e controversi.
