L’eterogeneità delle interstiziopatie polmonari si riflette nella complessità del percorso di diagnosi e diagnosi differenziale. E’ fondamentale, per le conseguenze in termini di prognosi e terapia, distinguere la fibrosi polmonare idiopatica dalle altre interstiziopatie polmonari idiopatiche e da quelle associate a malattie del tessuto connettivo o secondarie all’inalazione cronica di sostanze pneumotossiche (polmoniti da ipersensibilità).
Un percorso diagnostico razionale richiede che le indicazioni delle linee guida internazionali vengano considerate alla luce delle caratteristiche intrinseche e delle preferenze del singolo paziente, con il fine ultimo di formulare una diagnosi precisa minimizzando rischi e costi.